Gedragsveranderingen kunnen bij een deel van de ALS-patiënten voorkomen. Een nieuwe studie wil antwoord geven op de vraag hoe vaak en welke gedragsveranderingen voorkomen bij ALS-patiënten.

Gedragsveranderingen of frontotemporale dementie (FTD) bij ALS
Het is al enige tijd bekend dat gedragsveranderingen kunnen voorkomen bij een deel van de ALS-patiënten. Dit kan er bijvoorbeeld toe leiden dat de patiënt minder geïnteresseerd raakt in zijn omgeving, zich minder druk maakt, zijn ziekte “vergeet”, zich minder goed kan concentreren of opvallende taalfouten maakt. Het kan ook zijn dat de patiënt juist heel vrolijk wordt of zich schaamteloos gaat gedragen. Als de gedragsveranderingen ernstig worden kan er sprake zijn van een vorm van dementie, die frontotemporale dementie (FTD) wordt genoemd. De ziekte van Pick is een andere naam voor FTD.

Het is op dit moment niet duidelijk bij hoeveel ALS-patiënten gedragsveranderingen voorkomen. De meningen hierover lopen uiteen. Dit komt onder meer omdat gedrag niet zo gemakkelijk te meten is bij ALS-patiënten vanwege de vaak voorkomende articulatieproblemen en het spierkrachtverlies. Het is belangrijk om de gedragsveranderingen te inventariseren en te bepalen bij hoeveel patiënten dit voorkomt. Veranderd gedrag kan namelijk invloed hebben op de begeleiding en verzorging door partners of verzorgers en de keuze voor bijvoorbeeld nachtelijke beademing of een PEG-sonde. Ten tweede is het voor het vinden van een medicijn tegen ALS belangrijk om vast te stellen wie van de patiënten een pure vorm van ALS heeft (met alleen spierkrachtverlies) en wie een vorm van ALS heeft met iets erbij (zoals gedragsveranderingen of geheugenproblemen).

Onderzoek
Daarom wordt er op dit moment een onderzoek uitgevoerd vanuit het AMC waar ook afdelingen van het UMCU en UMCN aan meedoen. Bij dit onderzoek worden eventuele gedragsveranderingen door middel van een vragenlijst gemeten. Deze vragenlijst is nu in de ontwikkelingsfase (test-fase). De lijst is inmiddels afgenomen bij 21 partners of familieleden van ALS-patiënten. De reden dat de vragenlijst bij partners of familieleden van de patiënten wordt afgenomen is dat zij over het algemeen een goed zicht hebben op het gedrag van hun partner/familielid. Aan de hand van opmerkingen van partners en patiënten over de vragenlijst en de eerste ervaringen zal de lijst worden aangepast (dit zal in de maand mei gebeuren), zodat we echt gedragsveranderingen meten en niet de gevolgen van het spierkrachtverlies of het zogenaamde dwanglachen- en huilen.

Hierna (start eind mei 2009) worden met deze vragenlijst in een grotere groep van circa 80 partners van ALS patiënten de eventueel aanwezige gedragsveranderingen gemeten. In deze fase zal bij de patiënten ook de vitale capaciteit (longinhoud) bepaald worden, omdat we denken dat er misschien een verband is tussen een verminderde ademhaling en sommige gedragsveranderingen. Ook zullen de beperkingen door het spierkrachtverlies worden geïnventariseerd, en een geheugentest en depressie-vragenlijst bij de patiënten worden afgenomen. Als er al dergelijke metingen zijn gedaan bij een recent polikliniek bezoek zullen, met toestemming van de patiënt en behandelend specialist, de gegevens van deze metingen gebruikt worden.

Bij de partner worden naast de nieuw ontwikkelde vragenlijst ook twee andere gevalideerde vragenlijsten afgenomen (schriftelijk) waarmee we onze resultaten willen vergelijken. De metingen kunnen zowel op de polikliniek als thuis worden afgenomen. In totaal kost deelname aan het onderzoek circa een uur.

Tot slot zullen we de nieuwe vragenlijst ook testen in een patiëntengroep met een andere spierziekte waarvan bekend is dat gedrags- en geheugenproblemen niet voorkomen. Dit is de zogenaamde controlegroep.

Wanneer dit is afgerond hopen wij een goed overzicht van het voorkomen van gedragsveranderingen bij ALS-patiënten te hebben. Naar verwachting zal dit eind 2009 zijn.

Deelname onderzoek
ALS-patiënten en hun partner of familielid die aan dit onderzoek zouden willen meewerken zijn van harte welkom om zich aan te melden. Wilt u meer informatie of wilt u zich aanmelden voor dit onderzoek?
 
Neem dan contact op met Joost Raaphorst, arts in opleiding tot neuroloog of
Emma Beeldman,  4e jaars studente geneeskunde.
Telefoon 020-5663856 of e-mail: j.raaphorst@amc.uva.nl
Mede namens: professor M. de Visser, neuroloog en H. Grupstra, revalidatie-arts (AMC)
en drs. E.Th. Kruitwagen – van Reenen, revalidatiearts (UMCU).