Coby Wijnen, diëtiste voor spierziekten. 

ALS en voeding
De belangrijkste voedingsproblemen bij mensen met ALS zijn dysfagie (slik- en verslikproblematiek), gewichtsverlies en energetische ondervoeding.

Dysfagie
Beginnende dysfagie lijkt bij ALS vooral te ontstaan door een afnemende functie van het voorste deel van de tong met als gevolg problemen van het transport van de (voedsel) bolus of een afnemende mogelijkheid van het vasthouden van de bolus op het achterste deel van de tong.

Dysfagie kan bij de bulbaire vorm van ALS in korte tijd leiden tot het onmogelijk worden van  eten en drinken. Vanwege acuut uitdrogingsgevaar is enterale voeding noodzakelijk. Vrijwel altijd wordt een PEG-sonde aangelegd. In het begin wordt toediening per porties in het ritme van de maaltijden meestal goed verdragen. Geleidelijk aan vindt vaak een overgang plaats van steeds vaker kleinere porties naar continue toediening per pompsysteem.

Bij de niet-bulbaire vorm van ALS ontstaat de slik- en verslikproblematiek meestal geleidelijk en de frequentie van aspiratie neemt in de tijd toe. Aanpassing van de consistentie en het binden van dunne vloeistoffen met verdikkingsmiddelen kunnen gedurende kortere of langere tijd een oplossing bieden. Wanneer gekozen wordt voor een PEG-sonde is het in het begin vaak nog mogelijk om enterale voeding aanvullend te gebruiken op wat gegeten en gedronken wordt. Vaak wordt de voeding ’s nachts toegediend om overdag meer bewegingsvrijheid te hebben.

Wel of geen PEG-sonde
De keuze voor wel of geen PEG-sonde is aan de persoon met ALS zelf. In de praktijk ervaart men als voordelen van de PEG-sonde de stabilisatie van het lichaamsgewicht door volwaardige voeding met voldoende vocht en meer kwaliteit van leven. Het risico op aspiratie van speeksel vermindert echter niet en de progressie van de ziekte gaat door. Omdat de aanleg van de PEG voor mensen met ALS een belastende ingreep is, wordt onderzoek gedaan naar veilige en effectieve alternatieven. Wanneer de aanleg van een PEG-sonde gewenst wordt maar niet (meer) mogelijk is kan als alternatief de voeding per neussonde worden toegediend of een gastrostomie met behulp van radiologische techniek (PRG) worden aangelegd. De aanleg van een PRG gebeurt onder lokale verdoving en lijkt voor de ademhaling minder belastend te zijn dan de aanleg van een PEG. Bij afwijzing van enterale voeding is advisering en begeleiding door de diëtist ten aanzien van palliatieve voeding van belang. Palliatieve voeding bij ALS is primair gericht op reductie van klachten en maximaal welbevinden in een vergevorderd stadium van de ziekte, met inname van energie, voedingsstoffen en vocht naar vermogen van de patiënt zolang de patiënt leeft.

Medicijnen via voedingssonde
Sommige medicijnen mogen niet via de voedingssonde toegediend worden wegens kans op verstopping van de sonde. Rilutec kan als poeder door de apotheek geleverd worden en mag via de sonde toegediend worden. Een actueel overzicht van veel gebruikte medicijnen en de juiste toedieningsvorm via de sonde is te vinden in het Handboek Enteralia.
 
Gewichtsverlies
Gewichtsverlies ontstaat door verlies van spiermassa en/of afnemende voedselinname.
In de beginfase blijft het gewicht min of meer stabiel, hoewel wel veranderingen in de lichaamssamenstelling optreden door afname van de vetvrije massa en gelijktijdige toename van de vetmassa. In de latere fase ontstaat gewichtsverlies die, naast progressief verlies van spiermassa, wordt veroorzaakt door een lagere energie-inname. De belangrijkste reden daarvan is toenemende slik- en verslikproblematiek. Andere factoren kunnen zijn: ernstige vermoeidheid, lange duur van de maaltijden, speekselproblematiek, een vol gevoel door vertraagde maagontlediging, vermindering van eetlust ten gevolge van obstipatie, niet zelf kunnen eten evenals emotionele problematiek.

Ernstig gewichtsverlies leidt tot ondervoeding en is een onafhankelijke, negatieve prognostische factor voor de te verwachten levensduur. Bij sterke vermagering ontstaan meer pijnklachten bij het zitten en liggen door uitstekende botdelen van vooral zitbeen, heup en schouder. Een licht hypermetabolisme kan zowel vroeg als laat in het ziekteproces ontstaan. De redenen daarvan zijn nog onduidelijk; mogelijk is er sprake van een grotere energiebehoefte van zwakker wordende ademhalingsspieren of een mitochondriële dysfunctie. In de praktijk blijkt dat de energiebehoefte bij mensen met ALS ongeveer gelijk blijft aan de periode voorafgaand aan de ALS. Dit is opmerkelijk want bij afname van lichamelijke activiteit zou te verwachten zijn dat de energiebehoefte lager wordt. De hoeveelheid energie in de voeding dient daarom o.a. gebaseerd te worden op het vroegere voedingspatroon van die persoon. Regelmatige evaluatie van de energie-inname en eventuele bijstelling door de diëtist blijft dus noodzakelijk.
 
Meetmethoden van de voedingstoestand
Gevalideerde meetmethoden van de voedingstoestand bij mensen met ALS voor in de dagelijkse praktijk ontbreken. Gewichtsbepalingen, Body Mass Index (BMI) en huidplooimetingen zijn niet betrouwbaar. Vergelijkend onderzoek tussen berekend en gemeten energieverbruik wijst op een (te) grote foutenmarge bij berekening met behulp van de Harris-Benedict formule. Gemeten energieverbruik door indirecte calorimetrie lijkt iets betrouwbaar te zijn. De expertise van de diëtist, gewichtsverloop en (meerdere) anamnese(s) vanaf het beginstadium zijn de belangrijkste indicatoren voor de individuele energiebehoefte.
Consensus over de mate van het voorkomen van ondervoeding ontbreekt. Bij gebruik van de BMI als maat voor gewichtsveranderingen lopen de meldingen van ondervoeding (BMI  ≤ 18.5 kg/m²) uiteen van 15 tot 55 %. Het optimale startmoment van (enterale) voedingssuppletie is nog niet met harde gegevens onderbouwd. Adviezen om voedingssuppletie te starten worden gegeven bij een gewichtsverlies van 5 % in een maand of 10 % in zes maanden, daling van de energie-inname ten opzichte van de energiebehoefte ruim voor de terminale fase of de aanwezigheid van bulbaire dysfunctie.

Vezelverrijkte voeding of vezelarme voeding
Bij de bulbaire vorm, wanneer enterale voeding reeds in een vroeg stadium nodig is, heeft vezelverrijkte voeding de voorkeur boven vezelarme voeding. Bij ademhalingsproblematiek, zwakte van het middenrif, snelle progressie of wanneer mensen in een slechte conditie zijn heeft vezelarme voeding de voorkeur. De bedoeling hierbij is het lichaam zo min mogelijk te belasten, bijvoorbeeld door het voorkomen van volle darmen die de ademhaling belemmeren, toestanden met toiletgang, een vol gevoel door langzame ontlediging van maag en darmen, last van gasvorming in de darmen. Eventuele obstipatie door verminderde buikpers, verminderde mobiliteit of vertraagde darmpassage kan bestreden worden met medicatie.

Zorgniveau IV
In de Elsevier dieetbehandelingsrichtlijn (2007) wordt de behandeling en begeleiding van mensen met ALS ingedeeld in zorgniveau IV. De diëtist dient zo vroeg mogelijk bij de (multidisciplinaire) behandeling betrokken te worden, met continuering van behandeling en begeleiding gedurende het hele ziektebeloop, tot aan het overlijden.

Bovenstaande informatie is ontleend aan de Dieetbehandelingsrichtlijn ALS (en PSMA) Wijnen, J.C. ( 2007). In: Handboek Dieetbehandelingsrichtlijnen. Elsevier Gezondheidszorg. Maarssen: Reed Business Information.

Voor actuele verwijzing naar contactpersonen kennisnetwerk Diëtisten voor Spierziekten zie www.nvdietist.nl

Literatuurverwijzingen:
Bosma L., Heijenbrok- van Herpen T., Vogel D. (2006). Handboek Enteralia. Houten: Bohn Stafleu van Loghum.
Dieetbehandelingrichtlijn ALS (en PSMA) Wijnen, J.C. (2007) In: Handboek
Dieetbehandelingsrichtlijnen. Elsevier Gezondheidszorg. Maarssen: Reed Business Information.

Het kennisnetwerk van diëtisten voor spierziekten geeft antwoord op veel voorkomende vragen over ALS en voeding. Klik hier om de factsheets te downloaden.

Richtlijn PEG bij ALS

Relevante nieuwsberichten:
Plaatsing voedingskatheters – 09 juli 2010
Bijscholing diëtisten – 31 augustus 2009
Glucosetolerantie – 23 juli 2009
Energiebehoefte – 26 mei 2009
ALS en Voeding – 12 januari 2009

Laatste update: september 2010