Martha Huvenaars en Nienke de Goeijen, nurse practitioners ALS Centrum Nederland.

In het ALS Centrum Nederland zijn verpleegkundigen werkzaam die zijn gespecialiseerd in ALS. In het UMCUtrecht en het UMC St Radboud wordt de verpleegkundige zorg uitgevoerd door een verpleegkundig specialist (nurse practitioner) en in het AMC door een verpleegkundige.
Het aantal verpleegkundigen met aandachtsgebied ALS in Nederland is de laatste jaren gegroeid tot circa tien personen. Zij zijn werkzaam in ziekenhuizen, revalidatiecentra en thuiszorgorganisaties. Deze groep verpleegkundigen zijn lid van de landelijke werkgroep NMA (NeuroMusculaire Aandoeningen)-verpleegkundigen, welke onderdeel uitmaakt van de beroepsvereniging Neurologie en Revalidatie (V&VN). Informatie over de werkzaamheden, het lidmaatschap of een overzicht van namen is op te vragen via de optie ‘vraag en antwoord’ of via http://venvn.net.

Verpleegkundige zorg
De ALS verpleegkundige heeft een rol binnen de diagnose- en/of de revalidatiefase. In de zorgverlening heeft zij specifieke aandacht voor:

  • verstrekken van ziektegerelateerde informatie
  • signaleren van ziektesymptomen
  • behoud c.q. bevorderen van zelf-, ziekte- en therapiemanagement
  • behoud c.q. bevorderen van draagkracht en –last van mantelzorger(s)
  • de betekenis van chronisch ziek-zijn
  • doorverwijzing naar thuiszorg, mantelzorgondersteunings- en/of vrijwilligersorganisaties
  • coördinatie en continuïteit in de (keten)zorg, waarbij zij het eerste aanspreekpunt is voor de patiënt, diens naasten en professionals.

Om de verpleegkundige zorg voor ALS patiënten te optimaliseren geeft de ALS verpleegkundige scholing aan verpleegkundigen in ziekenhuizen, thuiszorg en andere instellingen. Tot slot is de ALS verpleegkundige in een aantal ziekenhuizen actief betrokken bij wetenschappelijk onderzoek.

Verpleegkundige in het ziekenhuis/revalidatiecentrum/verpleeghuis
Tijdens een opname van een ALS patiënt in een instelling zoals het ziekenhuis, een revalidatiecentrum of verpleeghuis verleent de verpleegkundige de dagelijkse zorg. Om deze zorg zo optimaal mogelijk af te stemmen op de préklinische fase is het aan te bevelen dat de verpleegkundige informatie opvraagt bij de behandelend specialist (revalidatiearts, neuroloog) of ALS verpleegkundige. Hiervoor dient de verpleegkundige toestemming te vragen aan de patiënt. Wanneer de patiënt opgenomen is in een instelling waar een ALS team aanwezig is, is het wenselijk om dit team in consult te vragen.

In de verpleegkundige zorgverlening zijn enkele belangrijke aandachtspunten ten aanzien van: de anamnese, het verblijf in het ziekenhuis, een pneumonie, preoperatieve zorg, en het ontslag.

Relevante informatie:

  • ‘Verpleegkundige zorg voor patiënten met ALS’ door N. de Goeijen en M. Huvenaars hyperlink
  • ‘Richtlijn palliatieve zorg voor patiënten met ALS’ hyperlink
  • De Goeijen JC, Huvenaars M, Amyotrofe laterale sclerose (ALS), Verpleegkundig Vadecum, 2007 (hoofdstuk 15)

Verpleegkundige anamnese
De zorg die de patiënt thuis ontvangt, dient zo mogelijk gecontinueerd worden. De verpleegkundige informeert in de anamnese expliciet naar:
Ziektesymptomen:

  • Spierzwakte en atrofie (dit kan zeer lokaal of meer globaal ontstaan)
  • Bulbaire symptomen zoals problemen met spreken, slikken en speekselbeheersing
  • Pseudobulbaire symptomen zoals dwanghuilen en minder vaak dwanglachen welke worden uitgelokt door geringe emoties.
  • Ademhalingszwakte waardoor (nachtelijke) kortademigheid en moeite met ophoesten. Patiënten hebben vaak moeite met platliggen in bed.   
  • Door koolzuurstapeling klagen sommige patiënten over ochtendhoofdpijn.
  • Slaapstoornissen, die een gevolg kunnen zijn van beperkte mobiliteit en/of ademhalingsproblemen.
  • Spierkrampen
  • Huidconditie (decubitus)
  • Obstipatie
  • Het lichaamsgewicht (gewichtsverlies) en de voedingsstatus (ondervoeding)
  • Angst
  • Stemming
  • Pijnklachten, die veelal een gevolg zijn van drukplekken, onvermogen om lichaamsdelen te verplaatsen en contracturen.
  • Oedeem aan voornamelijk de onderste extremiteit dat kan ontstaan door verlies van de functie van de ‘spierpomp’.

Gevolgen van de ziekte:

  • Beperkingen in het dagelijks functioneren: zelfzorg, huishouden, werk, vrijetijdsbesteding, vervoer, seksualiteit en de impact op relationeel of     sociaal functioneren
  • Mate van draagkracht en –last mantelzorgnetwerk
  • Inventarisatie van ingeschakelde zorg zoals mantelzorg, thuiszorg, betrokken hulpverleners, voedingsteam, centrum voor thuisbeademing
  • Inventarisatie van hulpmiddelen en aanpassingen

Medische behandelingen:

  • PEG/PRG sonde
  • Ademhalingsondersteuning
  • Botuline injecties of radiotherapie bij speekselverlies
  • Beleid rondom beademen, reanimeren en antibioticum (wilsbeschikking)

Verpleegkundige interventies tijdens de opname
De zorg en begeleiding van patiënten met ALS is tijdsintensief als er sprak is van een tetraparese en/of communicatieproblemen.

  • Gebruik korte en gesloten vragen om communicatie te vergemakkelijken.
  • Ga na of de vitale capaciteit (longfunctie) gemeten moet worden.
  • Regel ontbrekende hulpmiddelen in samenwerking met het ALS team dat betrokken is
  • Informeer de behandelend revalidatiearts over de opname en bespreek eventuele vragen.
  • Informeer het centrum voor thuisbeademing waar de patiënt bekend is indien er sprake is van nachtelijke beademing.
  • Consulteer een logopedist indien er sprake is van slik- of spraakproblemen.
  • Mijdt zoveel mogelijk melkproducten indien sprake van speekselvloed en bespreek behandelopties: medicatie, uitzuigen, botuline injecties, radiotherapie.

Preoperatieve zorg
Een operatieve ingreep onder narcose of onder sedatie wordt in principe afgeraden. Wanneer deze echter noodzakelijk is, moet beoordeeld worden of de longfunctie voldoende is. Een ingreep onder sedatie, zoals een PEG plaatsing, wordt zo mogelijk zonder sedatie verricht.

  • Ga na of de longfunctie onderzocht en beoordeeld is.
  • Bespreek met de arts of de risico’s van de narcose, de beademing of sedatie besproken zijn met de patiënt en de partner of direct betrokkenen.
  • Ga na of een beleid is vastgesteld ten aanzien van wel of niet reanimeren en wel of geen chronische invasieve beademing

Verpleegkundige interventies bij een pneumonie
De belangrijkste complicatie van ALS is een pneumonie. De invloed daarvan is afhankelijk van de fase van de ziekte waarin de patiënt verkeert en de ernst van de pneumonie. Wanneer er sprake is van een verminderd ademhalingsvermogen als gevolg van spierzwakte en bij een niet-beademenbeleid kan een pneumonie leiden tot overlijden. Door de spierzwakte zijn veel patiënten niet meer in staat tot ophoesten van slijm. Samen met de arts moet dit met de patiënt en familie besproken worden, waarbij ook de mogelijkheden om benauwdheid te bestrijden overwogen worden.

Interventies bij kortademigheid in de terminale fase zijn:

  • Verzorg de patiënt zo veel mogelijk in een (half-)rechtopzittende houding.
  • Zorg voor een koele omgeving.
  • Zuig de mond en de keel zonodig uit.
  • Bij normale saturatie is de maximale zuurstoftoediening 2 liter per minuut.
  • Bij verlaagde saturatie verloopt de zuurstoftoediening volgens afspraak.

Verpleegkundige interventies bij ontslag
Na een acute infectie of andere aandoening vindt niet altijd een volledig herstel tot het oude niveau van functioneren plaats. De nodige aanpassingen in de al aanwezige zorg thuis dienen voor ontslag geregeld te zijn. De ergotherapeut van het ALS team kan hierbij ingeschakeld worden. Regel het ontslag volgens de normale standaardprocedure van de afdeling. Ga na of patiënt een afspraak heeft bij de behandelend revalidatiearts en/of neuroloog.

Laatste update: november 2009