In het verloop van het ziekteproces kan het moment komen waarop beademing van een ALS-patiënt niet langer zinvol of wenselijk is. Hiervan kan zowel sprake zijn bij invasieve en niet-invasieve beademing.
Niet-invasieve beademing (NPPV) heeft als belangrijkste doel de klachten die ontstaan door de verminderde ademhaling te verlichten. Daarnaast heeft het bij ALS-patiënten zonder ernstige bulbaire spierzwakte ook een bewezen levensverlengend effect van gemiddeld zes à negen maanden. NPPV wordt in het begin vaak alleen tijdens de slaap gebruikt (periode van hypoventilatie) maar geleidelijk breidt het gebruik zich uit naar de dag.
De effectiviteit van NPPV neemt gaandeweg het ziekteproces af, onder meer door luchtlekkage langs het beademingsmasker. Dit gegeven, in combinatie met de belasting die NPPV met zich meebrengt (bedreigde huid rond masker, verstoorde nachtrust, groot beroep op de naasten) kan er toe leiden dat de baten van de beademing niet meer opwegen tegen de lasten. Beëindiging van NPPV kan dan een gerechtvaardigde keuze zijn, waarbij in- of expliciet tevens wordt gekozen voor een versneld overlijden.
Invasieve beademing is primair levensverlengend. Ook bij deze vorm kan een ALS-patiënt besluiten de beademing te beëindigen. Wanneer beëindiging van de beademing aan de orde komt, is het wenselijk hierover te overleggen met een arts van het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) welke de beademing begeleidt.
Het stoppen van de beademing
Als besloten is te stoppen met beademing, bespreekt de behandelend arts, veelal de huisarts, de specialist ouderengeneeskunde of revalidatiearts, met patiënt, naasten en CTB-arts of deze per acuut gestopt of geleidelijk afgebouwd wordt. Het is niet bekend op welke wijze de beademing bij patiënten die het grootste deel van de dag beademd worden het beste kan worden gestopt. Ook is niet te voorspellen hoe lang de duur tot overlijden is na het beëindigen van de beademing. Dit kan variëren tussen een aantal minuten en dagen/weken. De duur is afhankelijk van de beademingsbehoefte (aantal uren per etmaal) en van de beademingsvrije tijd die nog zonder dyspnoe kan worden doorgebracht. De duur is niet afhankelijk van de al toegediende toegediende morfine- en benzodiazepinedoses.
Bij de voorbereiding moeten zowel praktische zaken geregeld worden, zoals de aanwezigheid en/of continue bereikbaarheid van de behandelend arts en wie de apparatuur afsluit. Daarnaast is aandacht voor ethische (aanwezigheid wilsverklaring) en emotionele aspecten nodig.
Het advies is de mogelijke symptomen die kunnen ontstaan en de behandeling daarvan vooraf met patiënt en naasten te bespreken. Het is mogelijk dat de patiënt geen klachten heeft na het beëindigen van de beademing. Eventueel optredende kortademigheid en/of angst kan behandeld worden met opioïden en/of benzodiazepines. De toediening hiervan kan ook preventief in lage dosering zodat de patiënt minder gevoelig is voor eventueel optredende symptomen.
Als de behandelend (huis)arts inschat dat deze opgave hem of de thuissituatie overstijgt, is opname in een hospice te overwegen.
Richtlijn voor professionals
- Over de terminale fase bij ALS en het beëindigen van de beademing is een artikel gepubliceerd in het NTVG (Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde): De terminale fase bij amyotrofische laterale sclerose
- The Association for Palliative Medicine of Great Britain and Northern Ireland heeft een richtlijn en discussiedocument voor professionals gepubliceerd: Withdrawal of ventilation at the patient’s request in MND
