Cognitieve en gedragsveranderingen bij ALS

Laatst bijgewerkt op 19 februari 2018

Bij patiënten met ALS kunnen cognitieve veranderingen en gedragsveranderingen voorkomen. Deze veranderingen hebben grote impact op de patiënt en op de naasten.

Met cognitieve problemen bedoelen we functies die te maken hebben met cognitie, het verwerken van informatie en je in staat stellen tot leren. Deze komen bij ongeveer 30 tot 50 op de 100 ALS-patiënten voor. Het betreft vaak lichte problemen en de meeste patiënten hebben hier weinig last van. Er kunnen ook lichte gedragsveranderingen zijn.

Bij ongeveer 10% van de ALS-patiënten is sprake van fronto-temporale dementie (FTD). Deze patiënten hebben grotere gedragsveranderingen. FTD is een vorm van dementie die vooral bij jongere personen voorkomt. Kenmerkend voor FTD zijn gedragsveranderingen zoals apathie, initiatiefverlies, gebrek aan (ziekte-)inzicht, euforie, repetitieve gedragingen, eetstoornissen (een voorkeur voor zoet), ontremming en een verlies van sociale vaardigheden. Het ruimtelijk inzicht blijft vrijwel altijd gespaard bij FTD. Zo kunnen patiënten die vanwege hun onrust door de FTD op straat gaan zwerven altijd hun huis terugvinden.

De cognitieve problemen en FTD worden vaker gezien bij de ALS-vorm die in de keelspieren begint (onduidelijk spreken, slikklachten). Daarnaast zijn mannen iets vaker aangedaan dan vrouwen.

Vaststellen van cognitieve en gedragsproblemen

Cognitieve problemen worden vastgesteld met een neuropsychologisch onderzoek (meestal in een ziekenhuis). Dit is een onderzoek waarbij taaltesten en geheugentaakjes worden afgenomen met pen en papier of een computer. Dit doet een neuropsycholoog en duurt ongeveer twee uur. De partner of naaste geeft hierbij ook informatie aan de neuropsycholoog waardoor een compleet beeld van het denken wordt gekregen. Dit onderzoek heeft niets met een psychiater of een depressie te maken.

Naast eventuele problemen met het denken kunnen gedragsproblemen bij een neuropsychologisch onderzoek worden opgemerkt door observaties. Een andere mogelijkheid is het invullen van een vragenlijst door de partner over het gedrag van de patiënt. Patiënten zelf onderschatten vaak eventuele gedragsproblemen en zijn in dat geval dus een minder betrouwbare informant.

Behandeling van cognitieve en gedragsproblemen

De problemen met denken kunnen niet worden behandeld. Een dementie-verpleegkundige kan handige aanwijzingen geven zoals het aanbrengen van structuur voor de patiënt en tips ter voorkoming van het opgebrand raken van de partner of naaste (door bijvoorbeeld tijdelijke opvang voor de patiënt te realiseren).

Het kan helpen om informatie in brokjes aan te bieden, gesloten vragen ipv open vragen te stellen, aandacht terug te brengen naar het besprokene en om patiënt en naasten erop te wijzen dat de verwerking van informatie lastiger is geworden voor de patiënt. Lees meer (Engelstalige) informatie over cognitieve veranderingen en tips om hiermee om te gaan in de brochure van de Britse MND Association.

Indien de gedragsproblemen zo ernstig zijn dat een patiënt thuis niet meer gehanteerd kan worden, kan een behandeling met medicijnen worden overwogen, met als doel een opname in een verpleeghuis uit te stellen. Het gaat hierbij om medicijnen die vooral werken bij patiënten die handelingen blijven herhalen, dus geen controle hierover meer hebben.

Gevolgen van FTD bij ALS

De gevolgen van de gedragsveranderingen door de FTD zijn vaak groter voor de omgeving (partner, kinderen) dan voor de patiënt zelf. De patiënt merkt er zelf namelijk vaak niet veel van. Partners kunnen baat hebben bij gesprekken met de huisarts, psycholoog of een dementie-verpleegkundige. FTD-dementie-verpleegkundigen zijn schaars in Nederland, via het Alzheimercentrum van het VUmc is hierover informatie te verkrijgen. De FTD bij ALS kan ertoe leiden dat behandelingen zoals het plaatsen van een voedingssonde of ondersteunende beademing niet wenselijk of mogelijk zijn, waardoor een ALS-FTD-patiënt eerder kan komen te overlijden dan wanneer er geen FTD zou zijn geweest. Informatie over lotgenotencontact is te vinden op www.ftdlotgenoten.nl

De NHG heeft samen met de VSOP een huisartsenbrochure ontwikkeld, om huisartsen te infomeren over FTD.

Erfelijkheid en ALS met FTD

In minder dan tien procent van de gevallen komt ALS in een erfelijke vorm in families voor, dit wordt ook wel familiaire ALS genoemd. Het overgrote deel (90-95%) van de patiënten met ALS heeft echter een zogenaamde sporadische vorm waarbij ALS niet overgeërfd wordt binnen de familie. Als er maar een persoon in een familie is met ALS en/of FTD, dan is er geen reden om te denken dat de ALS en/of FTD erfelijk is. Recent is een genetische afwijking op gen C9orf72 ontdekt die voorkomt bij erfelijke vormen van ALS, FTD en vooral ALS-FTD. Patiënten met (ALS-)FTD kunnen zich genetisch laten testen. Ook familieleden die de ziekte (nog) niet hebben kunnen zich laten testen. Of iemand dat wil is vaak moeilijk te beantwoorden en moet in ieder geval besproken worden met een klinisch geneticus (dit is een arts die veel van erfelijke ziekten weet).

Lees meer over erfelijkheid van ALS.

Dr. Carin Schröder
  • senior onderzoeker en psycholoog, UMC Utrecht

Ik ben GZ-psycholoog en senior onderzoeker in het ALS behandelteam van het UMC Utrecht. Ik begeleid mensen met ALS en doe onderzoek naar de psychosociale gevolgen van ALS voor patiënten en mantelzorgers.

Heeft u feedback op dit artikel? Laat het ons weten.