Bij vrijwel alle ALS-patiënten en veel PSMA- patiënten verzwakken de ademhalingsspieren in de loop van de ziekte. Dit betekent dat de ademhaling vermindert en ademhalingsklachten kunnen ontstaan.
Verminderde ademhaling door spierzwakte
Zwakker wordende ademspieren verkleinen de diepte en de kracht van het ademen. Bij een normale ademhaling (Zie Figuur 1) ademt iemand in door het aanspannen van het middenrif (diafragma) en de hulpademhalingsspieren van de borstkaswand en de rug. Het middenrif opent de longen naar beneden en duwt hiermee de buikwand naar voren. De hulpademspieren trekken de borstkas omhoog en strekken de rug. Hierdoor nemen het volume van de borstkasholte en de grootte van de long toe.
De uitademing is onder normale omstandigheden vooral een passief proces. Hierin spelen onder meer de zwaartekracht en de elastische eigenschappen van de long en de borstkaswand een rol. Als de spieren van de borstkaswand, rug en middenrif verzwakken gaat vooral de uitademing minder goed.
De longen zelf blijven bij ALS dus gezond, maar de ademhalingsspieren worden zwakker.
Figuur 1. Bij het inademen (links) worden het middenrif en de hulpademhalingsspieren van de borstkaswand en de rug aangespannen. De longen openen naar beneden en de borstkas zet uit. Tijdens het uitademen (rechts) ontspant het middenrif, bewegen de longen terug naar boven en zakt de borstkas.
Klachten van verminderde ademhaling
Mensen die minder goed ademhalen door beginnende spierzwakte hebben geen klachten zolang er nog ademhalingsreserve is. Dat wil zeggen dat de spieren nog voldoende kracht hebben om de longen goed te ventileren. Als de reserve verbruikt is, kunnen plotseling, maar ook geleidelijk, klachten van tekortschieten van de ademhaling ontstaan. Dit proces begint tijdens de slaap, omdat de ademhaling dan minder diep is en de zwaartekracht door het plat liggen minder meewerkt aan de ventilatie. Koolzuurgas hoopt zich op in het bloed. Deze verminderde ademhaling heet (nachtelijke) hypoventilatie. Overdag normaliseert het gehalte aan koolzuur in het bloed weer, omdat de patiënt bewust dieper ademt. De klachten van (nachtelijke) hypoventilatie kunnen zijn:
- Slecht slapen
- Een vaak onderbroken slaap
- Nachtmerries en enge dromen
- Nachtelijk transpireren
- Wakker worden met hoofdpijn
- Concentratie- en geheugenstoornissen
- Slaperigheid overdag
- Slechte eetlust
- Kortademigheid
Door de vaak geleidelijk toenemende zwakte hebben niet alle patiënten met hypoventilatie deze klachten. Als de hoeveelheid koolzuur in het bloed overdag niet meer genormaliseerd wordt, spreken we van respiratoire insufficiëntie. In deze situatie verdwijnen bovengenoemde klachten en ontstaat juist overmatige slaperigheid, zeer diep slapen tot bewusteloosheid toe en uiteindelijk een koolzuurcoma, waardoor de patiënt overlijdt. Zuurstofgebrek staat meestal niet op de voorgrond en is een laat verschijnsel van de afnemende ademhaling. Ook kan zuurstofgebrek veroorzaakt worden door verlamde stembanden, spastische stembanden en verslikken. Als er een longontsteking in een eerdere fase van de ziekte optreedt, kan zuurstofgebrek ook een rol spelen bij de kortademigheid. De klachten hiervan zijn stikkingsgevoel, angst, paniek en kortademigheid. Zuurstofgebrek is goed te behandelen met toediening van extra zuurstof op voorschrift van de arts.
Behandeling
Ademhalingsklachten door spierzwakte hebben dus niet te maken met een longziekte, maar ontstaan door afnemende spierkracht van de ademhalingsspieren. De in- en uitademing is daardoor minder krachtig. Hiervoor is geen behandeling. De enige mogelijkheid is het ondersteunen of zelfs overnemen van de ademhaling door middel van kunstmatige beademing. Dit houdt in dat als de patiënt de buitenlucht niet meer zelf in de longen kan zuigen en de ingeademde lucht kan uitblazen, een beademingsmachine (pomp) er voor zorgt dat de lucht in de longen wordt geblazen en uit de longen uitgeblazen wordt. Tot deze behandeling kan besloten worden als de afnemende eigen ademhaling klachten veroorzaakt, als de beademing mogelijk is bij de patiënt en als de patiënt hiervoor kiest. Overigens kan beademing niet altijd alle klachten van het verminderd ademhalen wegnemen.
Er kan behandeld worden met:
Hoesttechnieken
Zo lang de spieren van mond, keel en stembanden nog werken en de patiënt de adem nog kan inhouden, zijn er technieken om het hoesten te verbeteren. Het gaat hier om airstacken en handmatige hoestondersteuning. Bij onvoldoende hand- of armfunctie heeft de patiënt hierbij hulp van een naaste of zorgverlener bij nodig.
Als de patiënt niet beademd wil worden of als dit niet meer lukt, dan kunnen de klachten van een afnemende eigen ademhaling op andere manieren worden behandeld. Meestal is de patiënt dan in een vergevorderd stadium van de ziekte, waarin het overlijden nabij kan zijn. Meer informatie over behandeling van kortademigheid.
Informatie van ALS behandelteams
De revalidatiearts van het ALS behandelteam kan informatie geven over verminderde longfunctie en klachten hiervan bij ALS en PSMA. Lees bijv. onderstaande factsheet van het ALS behandelteam van Roessingh, Centrum voor Revalidatie, Enschede.
Factsheet ALS – Longfunctie Roessingh
