Bij ongeveer 10% van de patiënten met ALS, PSMA en PLS komen ernstige veranderingen in denken en gedrag voor, hierbij kan sprake zijn van Frontotemporale Dementie (FTD). Deze bijzondere vorm van dementie kenmerkt zich door veranderingen in gedrag, planning en taal. Ongeveer de helft van alle ALS patiënten heeft lichte veranderingen in denken en gedrag. We spreken dan van ALS met cognitive impairment (ALS-ci) of ALS met behavioral impairment (ALS-bi). Patiënten met ALS-FTD en ALS-bi/ci hebben over het algemeen een progressievere vorm van de ziekte. Daarnaast lijkt het zo te zijn dat de compliance lager is en bepaalde interventies minder vaak succesvol zijn (bijvoorbeeld NIV). Ook is de last voor naasten hoger.
Het is bij het beoordelen van veranderingen in denken en gedrag bij ALS, PSMA en PLS belangrijk om er rekening mee te houden dat motorische beperkingen of dysartrie van invloed kunnen zijn op de bekwaamheid van de patiënt om een gesprek aan te gaan of om dagelijkse activiteiten of vroegere hobby’s uit te voeren. Ook depressie of vermoeidheid als gevolg van ademhalingsstoornissen kunnen het vermogen van de patiënt om dergelijke activiteiten uit te voeren aantasten. Daarom zijn er speciale tests voor ALS, PSMA, PLS ontwikkeld.
Tijdens de diagnosedag in het ALS Centrum vindt er een kort neuropsychologisch onderzoek plaats, waarbij er gekeken wordt naar veranderingen in denken, stemming en gedrag. Het onderzoek bestaat uit de volgende testjes: Frontal Assessment Battery (FAB), Amyotrophic Lateral sclerosis – Frontotemporal dementia – Questionnaire (ALS-FTD-Q), Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) en de ECAS (Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen).
Het Engelstalige protocol voor afname is te vinden op de ECAS website van de ontwikkelaars in Edinburgh.
ALS FTD Q, Gedragsveranderingen, 27-2-2018
De uitslagen van deze tests worden opgenomen in de verwijsbrief naar de revalidatiearts van het ALS behandelteam. Binnen het ALS behandelteam worden patiënten met een afwijkende ECAS score verwezen naar de psycholoog. Ook als de veranderingen in denken en gedrag pas op een later moment verschijnen zal de patiënt verwezen worden naar de psycholoog van het ALS behandelteam. Deze geeft voorlichting aan de patiënt, de partner en familieleden. Er zijn ook adviezen voor zorgverleners en naasten over de begeleiding. De psycholoog of een andere medewerker van het ALS behandeltam kan ook op latere momenten de ECAS weer afnemen. Op die manier kan het ALS behandelteam adviezen geven die aansluiten bij de ernst van de veranderingen in denken en gedrag.
Cognitieve en gedragsstoornissen
Bekijk ook onderstaande presentaties over cognitieve en gedragsstoornissen van dr. Carin Schröder, GZ-psycholoog en dr. Michael van Es, neuroloog.
UMCU workshop1A_Cognitieve en gedragsstoornissen_Schroder
UMCU workshop1A_Cognitieve-gedragsstoornissen_Van Es
Het vaststellen van cognitieve tekorten of gedragsveranderingen heeft dus prognostische waarde alsook behandelconsequenties. Een cognitieve screening is tegenwoordig een standaard onderdeel van de diagnostiek bij ALS, PSMA en PLS. Hiervoor wordt de ECAS (Edinburgh Cognitive and behavioral ALS Screen) gebruikt.
Opvragen ECAS voor behandelteams
Behandelaars van de ALS behandelteams kunnen de ECAS bestanden opvragen via dit aanvraagformulier.
Voor vragen over de ECAS kunt u mailen naar info@als-centrum.nl
ECAS training, meting van cognitieve en gedragsmatige symptomen
Op het ALS Congres september 2017 hebben Dr. Carin Schröder, psycholoog en senior onderzoeker en Dr. Tanja Nijboer, neuropsycholoog & senior onderzoeker, Revalidatie UMC Utrecht, een workshop over de ECAS gegeven:
ALScongres_29september2017_ECAS
Meer Engelstalige informatie over de ECAS is te vinden op de website van de University Edinburgh.
NPO
De psycholoog van het ALS behandelteam kan een volledig neuropsychologisch onderzoek (NPO) afnemen. Een NPO is nodig om cognitieve en gedragsmatige veranderingen bij ALS, PSMA of PLS definitief te diagnosticeren. Dit gebeurt echter vrijwel nooit omdat het veel tijd en moeite vraagt van de patiënt en het volledige NPO weinig meerwaarde geeft voor de adviezen over de begeleiding van de patiënt.
