Verslag sessie ALS-FTD en sessie cognitie bij ALS – ALS symposium Dublin

Het 27e International ALS/ MND symposium was van 7-9 december 2016 in Dublin. Meer dan 1100 onderzoekers, artsen, verpleegkundigen en paramedici wereldwijd presenteerden het beste onderzoek en de beste zorg voor ALS, PSMA en PLS en hebben best practices gedeeld. Medewerkers van het ALS Centrum hebben verschillende sessies voor u samengevat. Onderstaand vindt u het verslag van onderzoeksmedewerkers Lisanne Visser en Hermieneke Vergunst over de sessies betreffende ALS/FTD en cognitie bij ALS.  

Sessie 3B: ALS-FTD

Op woensdag 8 december hebben vier sprekers de nieuwste resultaten gepresenteerd van onderzoek naar ALS en frontotemporale dementie (FTD). Het is bekend dat ALS en FTD samen voor komen in 10% van de patiënten met ALS. Echter is niet bekend hoe de interactie is tussen deze twee ziekten. In deze presentaties wordt duidelijk dat ALS-FTD geen simpele combinatie is van ALS en FTD. Wanneer ALS en FTD apart van elkaar voorkomen, wordt er een ander patroon gezien in de symptomen dan in ALS-FTD samen. Patiënten met ALS-FTD ervaren bijvoorbeeld andere cognitieve problemen zoals problemen met taal in vergelijking tot patiënten met FTD. De veranderingen in gedrag uiten zich ook anders bij FTD in vergelijking tot ALS-FTD.

In het verleden werd ALS beschouwd als een ziekte van alleen de motor neuronen, ofwel de zenuwcellen die bewegingsspieren aansturen. Onderzoek uit de laatste jaren heeft aangetoond dat cognitieve en gedragsveranderingen vaak voorkomen (tot 50%) bij mensen met ALS. Het beeld van ALS is dan ook bijgesteld; het is een ziekte die zich niet beperkt tot één systeem van het zenuwstelsel.

Cognitieve veranderingen en motorisch systeem

Dr. Bak legde uit hoe de cognitieve veranderingen die bij ALS vaak voorkomen een relatie kunnen hebben met ons motorisch systeem, waar de motor neuronen een onderdeel van zijn.

• Bij het aansturen van je spieren, zodat je bijvoorbeeld een kopje pakt, gebeuren er een aantal dingen waar je je niet bewust van bent.
• Je hersenen moeten het signaal ontvangen dat je het kopje wil pakken en die signalen verzenden naar de juiste spieren die het kopje moeten pakken. Ook moeten je hersenen een afweging maken of dit wel het juiste moment is, of dat ze beter even kunnen wachten.
• Deze stappen in de hersenen gebeuren in de primaire motorische hersenschors, hij noemt dit de motor cognitie. De motor neuronen samen met motor cognitie noemt hij het motorisch systeem.

Bij de cognitieve en gedragsveranderingen die bij ALS/FTD voorkomen gaat het mis in de motor cognitie. Dus bij de stappen in de hersenen die voorafgaan aan een actie.  Inactiviteit, ongeremdheid, problemen met planning of problemen met het vinden van woorden, worden veroorzaakt door problemen in de primaire motorische hersenschors, dus bij de motor cognitie. Zo legt Dr. Bak de relatie tussen FTD en ALS dus in het motorisch systeem. Waarbij niet alleen de motor neuronen aangedaan worden maar soms ook de motor cognitie.

Cognitieve problemen bij PLS en PSMA

Ook Drs. B.S. de Vries, onderzoeker van het ALS Centrum op het UMC Utrecht, gaf een presentatie in deze sessie. Hij onderzocht of FTD en cognitieve- en gedragsveranderingen ook bij PLS en PSMA patiënten voorkomen. Terwijl bij ALS bekend is dat cognitieve en gedragsproblemen bij 30-50% van de patiënten voorkomen, is hier bij PLS en PSMA nog weinig onderzoek naar gedaan. Daarom heeft Drs. De Vries bij een groot aantal ALS, PLS en PSMA-patiënten en controlepersonen in Nederland testen afgenomen. Hieruit bleek dat ook bij PLS en PSMA cognitieve- en gedragsveranderingen voorkomen. De cognitieve problemen en gedragsveranderingen lijken bij PLS over de loop van de tijd prominenter voor te komen in vergelijking tot ALS en PSMA. Het voorkomen van (milde) cognitieve problematiek en gedragsveranderingen bij PLS en PSMA bevestigt de huidige opvatting dat PLS en PSMA dezelfde type ziekten zijn als ALS (ALS spectrum). En laat het zien dat de huidige definitie van ALS, PLS en PSMA (de EL Escorial criteria voor diagnose) niet meer volledig blijkt te zijn, omdat we niet meer kunnen zeggen dat ALS, PLS of PSMA louter ziekten zijn van de centraal- en/of perifeer motorische zenuwcellen.

Psychoses

Als laatste werd er in de sessie besproken dat patiënten met ALS-FTD ook vaker last hebben van psychoses. Patiënten met ALS rapporteerden ook problemen verwant aan een psychose, maar psychoses komen zelden voor bij ALS. Psychoses worden vaker gezien bij ALS-patiënten die drager zijn van een mutatie op het C9orf72-gen, een van de meest bekende ALS-genen.

Sessie 4B: Cognitie bij ALS

In sessie 4B werd er woensdagmiddag gesproken over cognitie bij ALS. Bekend is dat bij 30 tot 50% van de ALS-patiënten sprake is van cognitieve veranderingen. Uit de presentaties kwam naar voren dat patiënten meer achteruitgang laten zien in de zogenaamde ALS-specifieke functies (namelijk executieve functies, taal en verbale vloeiendheid) in vergelijking tot de ALS niet specifieke functies (geheugen en visuospatiële functies). Geheugen blijkt wel achteruit te gaan gedurende het ziekteproces, maar dit proces begint later dan de achteruitgang in de ALS-specifieke functies. Omdat de achteruitgang van het geheugen later begint, is het onduidelijk of dit bij ALS hoort of dat het verklaart kan worden door andere invloeden zoals leeftijd.

De kwaliteit van leven en de last van de mantelzorger is ook besproken in deze sessie. Hier komt naar voren dat fysieke achteruitgang invloed heeft op de mate van depressie bij patiënten met ALS. Mantelzorgers ervaren met name veel angst en depressie in het begin van de ziekte. Als de ziekte verder vordert, geven mantelzorgers aan meer depressieve gevoelens te ervaren. Patiënten en mantelzorgers met kinderen ervaren meer depressieve gevoelens in vergelijking tot patiënten en mantelzorgers zonder kinderen. Dit kan verklaard worden doordat patiënten en mantelzorgers zich zorgen maken over de toekomst van hun kinderen.

Als laatste wordt er besproken dat de snelheid waarmee een patient achteruit van grote invloed is op gevoelens van angst en depressie bij patiënt en mantelzorger. Als de ziekte zich snel ontwikkeld, ervaren mantelzorgers en patiënten meer angst en depressieve gevoelens in vergelijking bij een langzamer ziekteverloop. Bij een snel ziekteverloop hebben de mantelzorgers en patiënten weinig tijd om aan de situatie te wennen omdat het zo snel veranderd. Hierdoor krijgen zij minder gelegenheid om hun gevoelens en emoties een plek te geven. Dit heeft als gevolg dat de emoties heftiger worden ervaren.

Andere sessies

• Sessie Clinical trials
• Sessie Multidisciplinaire behandeling
• Sessie Autonomie en Kwaliteit van leven
• Sessie Neuro-imaging en korte samenvatting NiSALS congres

Bekijk het programma en alle Engelstalige samenvattingen

U kunt het volledige programma en samenvattingen (abstracts) van lezingen online vinden. Veel onderzoekers hebben ook hun gehele presentatie online gezet.

Bekijk ook #alssymp via twitter voor resultaten van het congres.

Lees ook de Engelstalige MND/ ALS research blog waarin onderzoekers terugkijken op sessies van het congres.