Op het ALS/MND symposium in Brussel is er gepresenteerd over cognitieve veranderingen bij ALS. Psychologe Carin Schröder van het ALS Centrum en De Hoogstraat Revalidatie heeft de presentaties in de sessie genaamd Cognitive change voor u samengevat.
Is ALS-FTD hetzelfde als FTD (Fronto Temporale Dementie)?
Engelse titel: Is ALS-FTD the same as FTD?
Uit de presentatie blijkt dat ALS-FTD een andere klinische presentatie heeft en een andere etiologie heeft dan FTD zonder ALS. Slechts in 14 % van de mensen met FTD blijkt er ook ALS te worden geconstateerd. Er blijkt een hoge associatie bij mensen met ALS-FTD en de genetische mutatie C9ORF72 . Er is echter geen associatie tussen ALS-FTD en de mutaties GRN en MAPT die wel bij FTD worden gevonden. Daarnaast bleek dat ALS-FTD gepaard gaat met TDP-43 pathologie terwijl dit slechts in 50% van de FTD-patiënten gevonden. In het geval van ALS-FTD lijkt er sprake te zijn van een continuüm waarbij het mogelijk is dat veranderingen in taal al aanwezig zijn voordat gedragsveranderingen worden opgemerkt. Uit de gepresenteerde data lijkt het dat er verschillen zijn in de klinische karakteristieken tussen ALS-FTD en FTD. Deze verschillen concentreren zich rondom het begrijpen van zinnen en het toepassen van grammatica.
Het vermogen om medische beslissingen te maken bij ALS-patiënten
Engelse titel: The medical decision-making capacity in patients with ALS
Het onderzoek is voortgekomen uit de vraag of patiënten met ALS in staat zijn om te beslissen over palliatieve zorg en einde levens vraagstukken.
Deze vraag werd onderzocht in een studie met 94 ALS-patiënten zonder FTD. De meeste patiënten hadden een goede capaciteit voor het nemen van medische beslissingen, ongeacht het voorkomen van milde cognitieve problemen. De patiënten die een beperkte capaciteit hadden voor het maken van medische beslissingen bleken ook gedragsproblemen te hebben. Het is mogelijk dat deze gedragsproblemen de capaciteit voor het nemen van medische beslissingen heeft beïnvloed. Er kon echter niet worden uitgesloten dat andere factoren, zoals het ook daadwerkelijk hebben gekregen van de juiste informatie, een rol spelen.
Screening op cognitieve en gedragsveranderingen
Engelse titel: Longitudinal cognitive/ behavioural screening in a large US cohort: results from the COSMOS study group
Het cognitief functioneren en het voorkomen van gedragsveranderingen werd onderzocht in een groep van 133 ALS-patiënten over een periode van 12 maanden. Uit de presentatie blijkt dat er geen klinisch relevante cognitieve veranderingen werden vastgesteld. Wel bleken er significante gedragsveranderingen, een verminderde frustratie tolerantie, beperkingen in het maken van beslissingen, verminderd aanpassingsvermogen aan nieuwe situaties, verminderd inzicht in problemen, verminderde emotionele responsiviteit, toegenomen prikkelbaarheid en veranderde voedselvoorkeur te zijn. De gedragsveranderingen blijken niet te gecorreleerd met de ernst van de respiratoire toestand van de patiënt en ook niet met de ziekteduur. Omdat de gedragsveranderingen worden gemeten door een vragenlijst die door de mantelzorger is ingevuld kunnen deze scores vertekend zijn door de mate van stress die de mantelzorger ervaart. Voor toekomstig onderzoek is het belangrijk om te controleren voor de stress van de mantelzorger. Daarnaast moet er verder worden nagedacht over hoe de gedragsveranderingen beter gemeten kunnen worden.
Apathie bij ALS
Engelse titel: Multidimensional apathy in ALS
Apathie is een belangrijk gedragssymptoom van ALS. Het meten van apathie wordt bemoeilijkt door de aanwezigheid van fysieke beperkingen. Een nieuwe schaal voor het meten van apathie bij patiënten met fysieke beperkingen werd ontwikkeld. De Dimensional Apathy Scale (DAS) meet executieve, emotionele en initiërende aspecten van apathie. Deze vragenlijst blijkt de verschillende aspecten van apathie bij mensen met motorische beperkingen betrouwbaar in kaart te kunnen brengen. ALS-patiënten vertoonden vooral een verhoogde apathie op het gebied van het initiëren van gedachten of gedrag.
Cognitieve verslechtering en gedragsverandering geassocieerd met kortere overleving in ALS
Engelse titel: Cognitive impairment and behavioural changes are associated with poor survival in ALS
In een studie met 136 ALS-patiënten werd gekeken naar de associatie tussen het voorkomen van cognitieve en gedragsveranderingen en de overlevingstijd. Van deze 136 patiënten hadden 18 patiënten cognitieve beperkingen, 16 patiënten gedragsveranderingen en 13 patiënten hadden zowel cognitieve als gedragsveranderingen. Deze patiënten bleken een kortere overlevingsduur te hebben. Deze resultaten zijn niet in overeenstemming met de resultaten van de COSMOS studie. In de COSMOS studie bleken gedragsveranderingen niet geassocieerd met een kortere overlevingsduur. In de discussie werd gesproken over de invloed van compliance, het adequaat gebruik van de beademingsapparatuur, en de invloed van de mantelzorger op het adequaat gebruiken van de beademingsapparatuur.
Prevalentie van depressie bij ALS
Engelse titel: Prevalence, associations and course of depression in ALS: observations from a large cohort
Bij 931 ALS-patiënten werd een beoordeling gedaan van de mate van depressie m.b.v. de PHQ9. Hermetingen werden verricht over een periode van 7 jaar. Depressie komt voor bij ALS-patiënten en is sterk gecorreleerd met de ernst van de ALS tijdens de eerste beoordeling van depressieve symptomen. Depressie is gecorreleerd met een lagere kwaliteit van leven. Depressieve patiënten hebben een hogere mortaliteit ook na controleren voor de snelheid van de ziekteprogressie, ALS-FRS-R, leeftijd, geslacht en gewicht.
Echter er wordt geen toename van de depressie geconstateerd tijdens het ziekteverloop. Het lijkt erop dat patiënten die bij aanvang een hoge score hebben op depressie ondanks de ALS in stemming verbeteren. Het is nog onduidelijk wat een rol speelt in dit proces. In de discussie werd gesproken over de invloed van de zorg en de invloed van biologische processen op depressie. Daarnaast werd gesproken over de mogelijkheid dat de aanvankelijke hoge score op depressie vooral een eerste reactie is op de diagnose.
Meer informatie
De Engelstalige abstracts van het MND symposium zijn hier beschikbaar.
Lees informatie van ALS Centrum Nederland over cognitieve en gedragsveranderingen.